Хордома – диагностика, лечение, прогноз

Хордома относится к одним из наиболее редких и трудно диагностируемых новообразований. Может встречаться в любом возрасте, вне зависимости от половой принадлежности. При этом, зачастую, выявляется среди мужчин от 40 до 60-ти лет. Конкретная патология представляет собой опухолевые образования, состоящие из костной ткани. Характерными местами для формирования конкретной опухоли являются основание черепа и крестец.

Мнения специалистов-медиков, относительно классифицирования хордомы, весьма расхожи. Обращая внимание на сравнительно медленный рост, редкость метастазирования и локализацию, некоторые доктора называют ее доброкачественной. Тем не менее, ограниченные возможности в плане лечения достаточно часто приводят к ряду определенных осложнений и многократным рецидивам.

Виды новообразований

Про конкретный типаж новообразований в современной медицине практически нет сведений. Выделяют три типажа, согласно гистологическим признакам:

1. Хондроидная хордома. Характеризуется медленным ростом, не дает метастаз, и по собственному строению сходна с хондросаркомой. Является тем вариантом, который наименее агрессивен.
2. Обыкновенная хордома. Высокая скорость разрастания опухолевого образования, которое спустя бессимптомный период в 10-30% клинических случаев дает метастазы.
3. Недифференцированная хордома. Наиболее агрессивная вариация хордомы, которая склонна к метастазированию в 100% клинических случаев, в отличие от прочих.

Достаточно часты случаи, когда медики принимают хордому за хондросаркому. Это происходит по той причине, что строение и локализация проявлений весьма схожи. Основная отличительная особенность хондросаркомы в том, что она, в отличие от хордомы, легко подвержена лучевой терапии и ее прогноз считается благоприятным.

Патогенез хордомы

Классическое расположение опухоли и развитие раковых клеток стартует в областях остатков эмбриональной хорды, то есть в области позвоночника. В первые годы развития, опухоль прогрессирует медленно и практически незаметно.Основными симптомами в указанный период развития, имеется возможность обозначить:

• Головные боли.
• Боли в области новообразования.
• Временное онемение конечностей.

Согласно перечисленным особенностям, конкретную опухоль могут причислять к доброкачественным. Тем не менее, ее глубокое расположение делает доступ к ней затруднительным. При возникновении недифференцированной и обыкновенной хордом, в течение ближайших трех лет возможны рецидивные проявления, из-за чего необходимы регулярные обследования и хирургические вмешательства.

Основные проявления

Выраженность и типаж проявлений зачастую обуславливается расположением опухоли. В процессе роста, новообразование начинает воздействовать на близрасположенные нервные окончания. Непосредственно хордомы развиваются на базе кости, но при этом, распространяясь, могут зажимать спинной мозг, артерии, нервы. Согласно разнообразным медицинским источникам, имеется возможность определить главными следующие признаки и симптомы:

1. Головные боли и головокружения.
2. Нарушения зрения и слуха.
3. Боли, слабости и онемения конечностей.
4. Нарушение координации и подвижности тех или иных частей тела.
5. Боли в местах непосредственного базирования хордомы.
6. Нарушения работы мочевыводящей системы и кишечника.
7. Нарушения в работе голосового аппарата.
8. Затрудненность проглатывания пищи.

В том числе, симптоматика может быть индивидуальной, присущей только для того или иного расположения хордомы:

• Хордома крестца может обладать такими проявлениями: отечность ног, ухудшение состояния ногтей, частичная парализация мышц ног, онемение из-за передавливания сосудов, нарушения мочеиспускания и перистальтики кишечника, боли в области копчика.
• Хордома основания черепа характеризуется следующим: головокружения и боли, нарушение среднего уха (координация), ослабление слуха и зрения, затрудненность глотания, ослабление голосового аппарата, боли в зоне роста опухоли.
• Хордома позвоночника может проявляться так: спинные боли, нарушение работы кишечника, частичная либо полная парализация конечностей, в случае мужчин – эректильная дисфункция.

Как побочные проявления, которые не могут входить в основную симптоматику хордомы – это типичные симптомы для рака: повышение температуры, общая слабость и вялость, отсутствие либо слабость аппетита.

Стадии, диагностирование, лечение

Принципиально можно разделить развитие хордомы на три стадии:

1. Формирование и бессимптомный рост опухоли.
2. Проявление первых симптомов.
3. Разрушение кости и летальный исход.

На ранних стадиях развития, заболевание диагностируется при невралгическом обследовании. Общая и очаговая симптоматика является поводом для назначения общей рентгенографии. Обнаружение происходит исходя из обнаружения дефектов костной ткани на снимке. В дальнейшем, диагноз подтверждается дополнительными гистологическими исследованиями:

• КТ и МРТ.
• Ангиография.
• Пневмоэнцефалография.
• Сцинтиграфия.

По результатам исследований, выполняется постановка окончательного диагноза и прорабатывается тактика эффективного лечения. Единственный возможный метод избавиться от подобного недуга – это иссечение опухоли вместе с капсулой. Подобное координальное вмешательство обуславливается нецелесообразностью использования химио- и лучевой терапий.

Отличаться лечение может лишь исходя из локализации образования. Если опухоль локализована в области крестца, то выполняют резекцию блоком. Когда опухоль расположена в позвоночнике, то удаляются поврежденные позвонки и проводится пластика возникшего дефекта. В том случае, если хордома образовалась в основании черепа, то проводится эндоскопическая резекция трансоральным, экстрадуральным либо трансмаксиллярным путем. В некоторых случаях применяется лучевая терапия при помощи наиболее современных аппаратов, то есть – кибер- и гамма-нож. К химиотерапии хардома инертна.

Прогноз и профилактика

По причинам частого рецидивирования хардомы и позднего проявления метастазов, процент выживаемости при агрессивных формах достаточно низок – порядка 30%. Соответственно, прогноз относится к условно неблагоприятным. Отдельным случаем стоит считать хордому крестца – при ее лечении комбинированным методом (лучевая терапия после резекции), процент возрастает до 72-90% случаев (до 5-ти лет жизни).

Профилактические меры по предотвращению конкретного типажа опухоли, отсутствуют. Основные рекомендации следующие: регулярные физические нагрузки, соблюдение личной гигиены, правильное питание и отказ от вредных привычек.