Как проявляется геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) — системное заболевание сосудов микроциркуляторного русла. Заболеть можно в любом возрасте, но чаще эта патология встречается у детей 5 — 12 лет. Частота заболевания составляет 3 случая на 10.000 населения.

Общие сведения о патологии

Первые признаки геморрагического васкулита были выявлены в 1801 году у 5-летнего ребенка. Однако полное описание этого заболевания произвели только в 1837 году. Это сделали профессора медицины И. Шенлейн и Э. Генох. В их честь и была названа эта болезнь.

Геморрагический васкулит имеет множество синонимов. Его также называют аллергической пурпурой, капилляротоксикозом, анафилактоидной пурпурой, геморрагической пурпуройШенлейна-Геноха.

В основе этого заболевания лежит повышенная проницаемость сосудистой стенки, повреждение мелких капилляров, активация продукции иммунных комплексов. При этом поражаются микроциркуляторные сосуды кожи, желудочно-кишечного тракта, почек и суставов.

При попадании в организм провоцирующих факторов происходит выработка антител. Затем образуются циркулирующие иммунные комплексы. Они оседают на стенках сосудов и способствуют выработке биологически активных веществ. Эти вещества активируют систему комплимента и вызывают образование мембраноатакующих элементов.

При данном заболевании в первую очередь нарушается проницаемость сосудистой стенки. Затем страдает свертывающая и противосвертывающая системы крови. Возникает агрегация (склеивание) тромбоцитов, усиливается превращение фибриногена в фибрин, образуется большое количество мелких тромбов.

Циркулирующие иммунные комплексы также вызывают асептическое воспаление сосудистой стенки. Это обуславливает основные клинические проявления заболевания.

Причины возникновения

Точные причины геморрагического васкулита не выяснены до сих пор. Однако многие авторы сходятся в том, что это заболевание имеет инфекционно — аллергическое   происхождение. Также имеется теория о генетическом или наследственном характере васкулита.

Провоцирующими факторами развития являются:

• Инфекционные болезни. К ним относятся вирусы гепатита B и C, аденовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Бара, герпеса, кори и краснухи. Также возникновению васкулита способствуют перенесенные ранее тонзиллиты, синуситы, трахеобронхиты. Микоплазмы, хламидии и токсоплазмы также способны вызвать это заболевание.
• Аллергические реакции. Такие больные часто страдают лекарственной или пищевой аллергией, аллергическим дерматитом, поллинозом или диатезом. Спровоцировать данную патологию могут и глистные инвазии, употребление в пищу аллергенных продуктов (цитрусовых, шоколада, яиц).
• Лекарственные препараты. Имеются данные о развитии пурпуры Шенлейн-Генохапосле использования некоторых антибиотиков, нестероидных противовоспалительных и антиаритмических средств. Некоторые специалисты также считают, что проведение вакцинации является одним из предрасполагающих факторов возникновения васкулита.
• Имеющиеся очаги хронической инфекции. Такими очагами могут быть кариозные зубы, хронические болезни желудка, кишечника, почек, воспаление придаточных пазух носа.

К провоцирующим факторам также относятся различные экзогенные и эндогенные причины. Например, дебют заболевания может наступить после переохлаждения, укусов некоторых насекомых, беременности или родов, онкологических заболеваний, цирроза печени.

Симтомы проявления в зависимости от

Геморрагический васкулит классифицируется в зависимости от фазы заболевания, клинической формы и степени тяжести патологии. Симптоматика его может быть различной. Выделяют несколько клинических вариантов данного заболевания.

Общими проявлениями любой формы васкулита является повышение температуры до высоких или субфебрильных цифр. Крайне редко наблюдается манифестация пурпуры без лихорадки. Также при любых формах болезней наблюдается геморрагический кожный синдром. У 70% больных наблюдается суставной синдром. В 25 — 30% случаев развивается нефротический симптомокомплекс, кардиологические или легочные поражения.

Фазы заболевания

Различают несколько форм геморрагического васкулита:

• Молниеносная. Крайне тяжелый вариант заболевания. Длится от нескольких часов до нескольких дней. В основном такая форма встречается у маленьких детей до 5 лет. У ребенка быстро повышается температура, появляется выраженная интоксикация. Резко развивается клиника острого артрита, опухают и краснеют все мелкие и крупные суставы. Появляются острые боли в животе, геморрагические кровоизлияния на коже. Сыпь начинается с мелких элементов и быстро сливается в обширные очаги. Возможно поражение головного мозга. В этом случае наблюдаются судороги, потеря сознания. При отсутствии лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых возможен летальный исход.
• Острая. Продолжается от нескольких дней до нескольких месяцев. У больного возникает геморрагическая сыпь на всей поверхности кожи. Появляются артралгии, нарушение подвижности и скованность суставов. Возможно развитие абдоминального синдрома. Для него характерно появление диареи с примесью крови, рвоты, тошноты. При развитии кишечной непроходимости проводят оперативное вмешательство. При своевременном и адекватном лечении острая форма заканчивается полным выздоровлением. В некоторых случаях заболевание может приобрести рецидивирующий характер.
• Затяжная. Длится от 1 до 6 месяцев. При такой патологии увеличивается продолжительность острого периода. Однако он протекает в стертой форме. Температура тела у больного невысокая или вообще отсутствует. При этой форме геморрагического васкулита все симптомы слабо выражены. Кожные признаки не сопровождаются проявлением некроза тканей, отсутствует сливной характер высыпаний. Исходом этой фазы может быть переход в хроническую форму.
• Рецидивирующая. Пурпура Шенлейнаъ -Генохав этом случае протекает с периодами обострения и ремиссии. Отсутствие симптомов может наблюдаться на протяжении длительного времени. Рецидивы возникают с разной частотой. Иногда они появляются каждый месяц. Но впоследствии, в результате длительного лечения, обострения болезни становятся реже и могут не появляться несколько лет.
• Хроническая. Эта форма имеет типичное начало с лихорадкой и нарушением общего состояния. Затем появляются абдоминальные, кожные, почечные и суставные признаки. Степень их выраженности бывает различной. На фоне терапии периоды ремиссии удлиняются. Обострения чаще всего возникает в виде хронического гломерулонефрита.

Поражение других органов при геморрагическом васкулите у взрослых и детей наблюдаются значительно реже, чем поражение почек и суставов.

Клинической формы и течения патологии

В зависимости от клинической формы выделяют следующие виды геморрагического васкулита:

• Кожная форма. Кожные проявления (пурпура) встречается при данном заболевании чаще других симптомов. У больного на коже появляются пятнисто-папулезные или мелкопятнистые геморрагические высыпания. Они локализуются в основном вокруг крупных суставов (локтевых, лучезапястных, плечевых, коленных, тазобедренных). Характерным признаком является их расположение на разгибательной поверхности суставов. Высыпания (петехии) не бледнеют, не исчезают при надавливании. По мере выздоровления на месте сыпи появляется шелушение с последующей пигментацией.
• Абдоминальная форма. Характеризуется кровоизлиянием в стенку внутренних органов (кишечника, желудка, брыжейки). У пациента появляются боли в животе. Интенсивность их может быть самой различной: от легкого дискомфорта до выраженного болевого синдрома. Также у больного появляется рвота, нарушение стула с преобладанием диареи, кровь в кале.
• Суставная форма. Проявляется припухлостью и болями в области суставов, нарушением их функции. В первую очередь поражаются крупные суставы. У человека появляются выраженные боли, отечность, изменение цвета кожных покровов над суставами. Такие изменения могут держаться в течение нескольких дней или недель. Особенностью этого синдрома является полная обратимость после лечения. При этой патологии никогда не наблюдается стойкая деформация суставов и появление контрактур.
• Почечная форма. Характеризуется развитием дизурических расстройств и гематурии. Появление крови в моче может сопровождаться усиленным выделением белка. В анализе определяется большое количество эритроцитов и протеинурия. Такая форма геморрагического васкулитау детейвозникает редко. В детском возрасте вероятность развития почечных осложнений крайне мала. У взрослых гломерулонефрит возникает при затяжных или рецидивирующих формах геморрагического васкулита.
• Цереброспинальная форма. Такой вариант болезни развивается при кровоизлиянии в оболочку головного мозга. У больных появляются менингеальные симптомы, общемозговые расстройства. Возможно развитие эпилептических припадков, неукротимой рвоты, атаксии.

Иногда наблюдаются сочетание различных форм геморрагического васкулита.

Степени тяжести

В зависимости от степени тяжести выделяют следующие степени заболевания:

• Легкая (первая степень). Характеризуется нормальной температурой тела или незначительным ее повышением до субфебрильных цифр. Общее состояние пациента не нарушается. Интоксикация отсутствует. Кожные проявления выражены слабо. Не наблюдается поражения почек, желудка или кишечника, легких, головного мозга.
• Средней тяжести (вторая степень). Температура невысокая. Появляется общая слабость, быстрая утомляемость. Присутствует геморрагическая сыпь, которая быстро проходит.
• Тяжелая (третья степень). Состояние больного тяжелое. Все основные синдромы васкулита ярко выражены. У пациента отмечается гематурия, головные и суставные боли, кашель, кровохарканье.

Таким образом, степень тяжести геморрагического васкулита определяется интенсивностью высыпаний, наличием абдоминального, легочного, суставного или почечного синдромов.

Диагностика

При диагностике геморрагического васкулита в первую очередь тщательно собирают анамнез. Выясняют связь с инфекционными заболеваниями, переохлаждением, наличием аллергии и употреблением токсических веществ. Затем производят осмотр. На коже появляется характерная геморрагическая сыпь. При суставном синдроме наблюдаются изменения со стороны крупных суставов.

Также для диагностики пурпуры Шенлейн-Генохапроводят лабораторные и инструментальные методы обследования. К ним относятся:

• Общий анализ крови, мочи, кала. В крови выявляется ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз и эозинофилия. В моче может быть выражена гематурия, протеинурия. В общем анализе кала наблюдаются изменения только при абдоминальной форме заболевания.
• УЗИ почек, брюшной полости. Данные иследования выполняются для определения состояния органов — мишеней.
• ФГДС, фиброколоноскопия. Проводятся для исключения органических причин кровотечения.

Также проводят диф. диагностику геморрагического васкулита с тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическим синдромом, аллергией, ревматоидным артритом, системным васкулитом и гломерулонефритом.

Особенности методов терапии

При геморрагическом васкулите у детей рекомендуется стационарное лечение.

Лечат это заболевание в течение 7 — 10 дней. Затем пациента выписывают под амбулаторное наблюдение.

Основным методом терапии является назначение антиагрегантов. При легкой степени болезни бывает достаточно применения ацетилсалициловой кислоты, курантила.

При средней и тяжелой степени патологии проводится совместное лечение антиагрегантами и антикоагулянтами (гепарин, фраксипарин). Комбинированная терапия улучшает микроциркуляцию, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Также действие этих препаратов направлено на улучшение функции противосвертывающей системы крови и уменьшение образования тромбов.

При легкой степени тяжести геморрагический васкулит у взрослыхможно лечить амбулаторно.

При любых формах этой патологии назначают глюкокортикоиды. Преднизолон или дексаметазон вводят внутривенно с последующим переходом на пероральный прием препарата.

При тяжелой степени или высокой активности процесса назначают иммуносупрессоры. Эти средства уменьшают ответную реакцию организма на негативные экзогенные и эндогенные факторы.

При наличии хронических очагов инфекции назначают антибиотики. Используют антибактериальные средства широкого спектра действия. Их назначают курсом на 10 — 14 дней.

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита заключается в ведении дезинтоксикационных препаратов, антигистаминных, жаропонижающих и противовоспалительных средств. При абдоминальном синдроме геморрагического васкулита показано назначение обезболивающих.

Противоаллергические лекарства также показаны пациентам, имеющим в анамнезе лекарственную или пищевую аллергию. Иногда в качестве дополнительного лечения назначают сеансы плазмафереза.

Возможные осложнения и прогноз

Прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. Полное выздоровление наблюдается в 90% случаях. Иногда возможно развитие рецидивирующей формы заболевания. При его адекватном лечении можно добиться редких обострений васкулита (один раз в несколько лет).

Исключением является молниеносная форма заболевания. Однако в настоящее время она встречается крайне редко.

Профилактические меры

Профилактические мероприятия включают в себя:

• Санацию очагов хронической инфекции.
• Исключение контакта с аллергенами.
• Прием лекарственных препаратов только по назначению врача.
• Соблюдение диеты при наличии пищевой аллергии.

Вакцинации или специфической профилактики при этом заболевании не существует.

При геморрагическом васкулите поражаются мелкие кровеносные сосуды. Эта патология  требует длительного наблюдения и лечения. При соблюдении всех рекомендаций лечащего врача возможно добиться длительной ремиссии и редких обострений заболевания.