Рестриктивная кардиомиопатия: особенности проявления у детей и взрослых

Рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием, при котором нарушается  сократительная способность желудочков сердца. В результате этого возникает ограничение заполнения желудочка в диастолу, снижение растяжимости миокарда. Болеют рестриктивной кардиомиопатией в основном дети и люди молодого возраста.

Общие сведения о патологии

Такой вид сердечной патологии встречается редко. Впервые определение «рестриктивная кардиомиопатия» (ркмп) было предложено в 1973 году профессором медицины И. Ф. Гудвиным.

При данном заболевании появляются физиологические и морфологические аномалии сердца. В первую очередь поражается эндокард. Миокард, перикард и клапанные структуры вовлекаются в патологический процесс позже.

РКМП характеризуется снижением наполнения желудочков кровью во время диастолы. Стенки обоих желудочков становятся жесткими, неэластичными. Вследствие этого их полости уменьшаются в размерах, вплоть до полной облитерации. Таким образом, во время работы сердца желудочки практически не заполняются кровью. Это приводит к снижению насосной функции сердца, застою в малом и большом кругах кровообращения.

Если в процесс вовлекаются митральный и трикуспидальный клапаны, то у больного развивается клапанная недостаточность или приобретенный порок сердца.

Также снижение сократимости и растяжимости миокарда приводит к повышенному тромбообразованию. Возможно формирование тромбоэмболий или тромбозов.

Если поражаются волокна проводящей системы сердца, то развивается нарушение проводимости сердечного импульса. У пациента возникают атриовентрикулярные блокады, синусовая или мерцательная аритмии, экстрасистолия.

Причины возникновения

Рестриктивная кардиомиопатия может быть наследственной (или идиопатической) и приобретенной. Причины наследственной РКМП не выяснены до сих пор.

Это заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола. Для него характерна семейная (генетическая) предрасположенность. У больных, страдающих гиперэозинофильным синдромом, фибропластическим эндокардитом обязательно появляются проявления рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной приобретенной РКМП являются перенесенные ранее заболевания. К ним относятся:

• Амилоидоз.
• Саркоидоз.
• Карциноидная болезнь сердца.
• Гемохроматоз.
• Системная склеродермия.
• Эндокардиальный фиброз.
• Радиационное, лекарственное или опухолевое поражение сердца.
• Гликогеноз.
• Поражение проводящей системы сердца.

Существует группа рестриктивных кардиомиопатий, которые вызываются патологией эндокарда. При этом плохо растяжимой становится ткань внутренней оболочки сердца.  Такая патология может быть с эозинофилией или без нее. Причины развития такого состояния также неизвестны.

Классификация видов

Согласно классификации выделяют первичную и вторичную формы рестриктивной кардиомиопатии. Чаще всего встречается вторичная форма заболевания.

Первичная

Такой вид патологии носит наследственный (семейный) характер. У больного формируется  генетическое нарушение строения миокарда. Этот тип наследования носит аутосомно-доминантный характер. У многих пациентов он часто сочетается с гипертрофической кардиомиопатией.

Также существует аутосомно-рецессивный тип заболевания. Так передается рестриктивная кардиомиопатия при имеющемся гемохроматозе или гликогенозе.

К первичным формам РКМП в настоящее время относятся два заболевания:

• Эндомиокардиальный фиброз. Эта патология чаще встречается в Африке. Средний возраст заболевших 20 — 30 лет.
• Фибропластический эндокардит. Характеризуется одномоментным поражением миокарда и эндокарда. Это приводит к некрозу или ишемии тканей сердца

При этих патологиях значительно утолщается мышечный и внутренний оболочки сердца, могут поражаться один или оба желудочка.

Вторичная

Вторичная кардиомиопатия обусловлена нарушениями белкового, углеводного обмена или обмена железа в организме. Такая форма болезни развивается на фоне имеющейся хронической патологии. Например, при саркоидозе в тканях сердца формируются специфические скопления гранулем. Это приводит к снижению растяжимости миокарда и формированию рестриктивной кардиомиопатии.

При гемохроматозе избыточное количество железа откладывается во многих тканях и органах. Его большое количество накапливается в сердечной мышце. В результате снижается растяжимость и сократимость миокарда.

Таким образом, при вторичной кардиомиопатии наблюдаются следующие патологические процессы:

• Снижается эластичность сердечной стенки. Она становится толстой и плотной.
• Нарушается наполнение кровью желудочков.
• Уменьшаются размеры желудочков и компенсаторно увеличиваются полости предсердий.

Также при вторичной РКМП повышается возможность тромбоэмболических осложнений,  наблюдается застой крови в легочных артериях.

Общие симптомы проявления

При этом заболевании отсутствуют специфические симптомы. У больного могут наблюдаться проявление застойной сердечной недостаточности по большому и малому кругу кровообращения.

При формировании недостаточности сердца по большому кругу кровообращения у пациента появляются следующие признаки:

• Увеличение размеров печени, формирование печеночного фиброза.
• Выраженные отеки нижних конечностей.
• Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).
• Скопление жидкости в плевральной полости (плеврит или гидроторакс).
• Повышенная слабость, утомляемость, снижение работоспособности.

Также развиваются нарушения сердечного ритма, появляется длительная колющая боль в области сердца.

При формировании сердечной недостаточности по малому кругу кровообращения у больного появляется одышка, усиливающаяся при  любых физических нагрузках. Иногда наблюдается кровохарканье, повышение температуры тела, снижение веса.

Рестриктивная кардиомиопатия в детском возрасте

Рестриктивная кардиомиопатия у детей может длительное время протекать без выраженной клинической симптоматики. В некоторых случаях патологию регистрируют в раннем детском возрасте (на первых неделях жизни ребенка). Чаще всего врожденная кардиомиопатия никак не проявляется до 6 — 7 лет.

Затем, по мере взросления малыша, у него появляется повышенная утомляемость, немотивированная усталость и слабость. Такое состояние родители не всегда связывают с заболеванием сердца. Ребенок начинает быстро уставать после подвижных игр. Малыш старается меньше бегать, предпочитает сидеть или лежать. У него появляется незначительная одышка, может наблюдаться субфебрильная температура.

Также у детей формируются внешние признаки сердечной недостаточности: пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол.

Первые симптомы приобретенной или вторичной рестриктивной кардиомиопатии обычно появляются в подростковом возрасте.

В группе риска находятся дети, имеющие следующие заболевания:

• Миокардит.
• Бронхиальная астма.
• Ревматизм.
• Частые ангины, тонзиллиты.

Дети с рестриктивной кардиомиопатией имеют характерный внешний вид. Они бледные, с темными кругами под глазами. Иногда у ребенка может наблюдаться покраснение щек, посинение носогубного треугольника. Груднички часто плачут, отказывается от груди, плохо набирают вес.

Диагностика

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затруднительна. Заболевание не имеет специфических клинических симптомов. Проявления данной патологии могут наблюдаться при различных сердечных заболеваниях. Поэтому обязательно проводят дифференциальную диагностику с другими  видами кардиомиопатий, эндокардитом, перикардитом, ревматической болезнью, врожденными и приобретенными пороками сердца.

В первую очередь врач собирает анамнез. У больного выясняют длительность заболевания, время появления первых симптомов. Также  пациента расспрашивают об имеющихся хронических заболеваниях, выясняют наследственную предрасположенность.

Потом выполняется осмотр больного. При аускультации сердца выслушивается поздний систолический шум и громкий ранний 3 тон. Это обусловлено быстрым наполнением желудочков во время диастолы. При формировании митральной или трикуспидальной недостаточности у больного также выявляются шумы в сердце.

Затем проводится лабораторная и инструментальная диагностика.

Она включает в себя:

• Общий анализ крови и мочи, биохимию крови, протромбиновый индекс. На основании этих исследований можно определить наличие воспалительного процесса, выявить  осложнения со стороны внутренних органов.
• Рентгенограмма грудной клетки.  На рентгеновском снимке отмечается увеличение размеров сердца.
• Электрокардиограмма. На ней можно выявить гипертрофию левых отделов сердца, нарушение проводимости, единичные экстрасистолы или другие нарушения ритма. Иногда определяются неспецифические изменения зубца Т.
• Ультразвуковое исследование сердца. Является наиболее информативным методом диагностики рестриктивной кардиомиопатии. При этом обследовании определяется состояние внутренней сердечной стенки. Выявляется уменьшение насосной функции сердца, провисание митрального клапана в период диастолы, снижение наполнения желудочков.

Также больным обязательно проводят МРТ или СКТ сердца. С помощью этих исследований можно определить патологические включения в миокарде и эндокарде, наличие кальциноза.

В некоторых случаях выполняют катетеризацию сердца. При этом определяется повышенное давление в предсердиях. Иногда проводят биопсию сердечной мышцы. С помощью специального инструмента отщипывают кусочек миокарда и изучают его под микроскопом.

Методы терапии

Первичная рестриктивная кардиомиопатия плохо поддается лечению. Терапия вторичной РКМП заключается в устранении основной причины этого состояния (саркоидоза, амилоидоза). Назначают пероральный прием таблеток, используют внутривенное или внутримышечное введение лекарств.

Кроме того, в некоторых случаях применяют хирургическое вмешательство. Его необходимость определяется сосудистым хирургом или кардиологом.

Медикаментозные

Консервативная терапия включает в себя применение следующих лекарственных средств:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. К ним относятся эналаприл, периндоприл, рамиприл. Препараты этой группы уменьшают потребность сердца в кислороде, снижают артериальное давление.
• Бета-блокаторы. Небиволол, метопролол или бисопролол уменьшают нагрузку на сердце, повышают толерантность к физическим нагрузкам.
• Антиаритмические препараты. Представителями этого вида являются кордарон, амиодарон. Они нормализуют сердечный ритм и устраняют проявления мерцательной аритмии.
• Антикоагулянты. Ацетилсалициловая кислота, гепарин, фраксипарин способствуют разжижению крови и уменьшают вероятность тромбообразования.
• Блокаторы кальциевых каналов. Нифедипин, амлодипин снижа.т давление в малом круге кровообращения.
• Диуретики. Часто применяют лазикс, верошпирон или гидрохлортиазид. Эти лекарственные средства уменьшают отеки нижних конечностей, снижают давление.

Заболевания, приводящие к развитию вторичной рестриктивной кардиомиопатии, подлежат самостоятельному лечению. Например, для терапии саркоидоза применяют кортикостероидные средства (преднизолон, дексаметазон).

При наличии гиперэозинофильного синдрома обязательно назначают иммунодепрессанты. При гемохроматозе регулярно выполняют кровопускания (одномоментно выпускают 200 — 400 мл крови). Это необходимо для снижения концентрации железа в организме.

Хирургические

Существует несколько вариантов хирургического лечения рестриктивной кардиомиопатии. К ним относятся:

• Установка кардиостимулятора. Этот аппарат постоянно стимулирует сердце и заставляет его работать в определенном ритме.
• Имплантация дефибриллятора. Он контролирует сердечный ритм. При возникновении аритмии генерируется электрический импульс, который заставляет сердце  работать в нормальном режиме.
• Операция по иссечению утолщенного эндокарда. В результате этого вмешательства восстанавливается нарушенная диастолическая функция желудочков.
• Протезирование митрального или трикуспидального клапанов. Проводится при развитии сердечных пороков и сердечной недостаточности.

В тяжелых случаях, при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии, больному выполняется трансплантация сердца. Для этого пациента ставят на очередь в лист ожидания.  Предварительно у него берутся общие  клинические анализы, определяется группа крови и резус-фактор.

Нюансы диеты при рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатии назначается специальная диета. Питаться нужно часто, 4-5 раз в сутки, небольшими порциями. Необходимо увеличить потребление продуктов, содержащих калий и магний. Также ограничивают жирную, жареную и острую пищу. Ежедневный рацион больного обязательно должен включать в себя следующие продукты:

• Морскую рыбу.
• Молоко, кефир, ряженку, сметану, творог.
• Нежирную говядину и птицу.
• Овощи, фрукты.
• Мед, ягоды.
• Сухофрукты, курагу, изюм, орехи.
• Бананы.
• Запеченный картофель.

Также больного ограничивают в употреблении жидкости. Разрешается выпивать в сутки не более 1,5 л.чистой воды. Запрещается подсаливать пищу, пить крепкий чай и кофе, газированные напитки.

Осложнения патологии

К наиболее частым осложнениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

• Сердечная аритмия.
• Тромбоэмболия.
• Недостаточность кровообращения по большому и малому кругу.
• Легочная гипертензия.
• Тромбоэмболия.
• Мерцательная аритмия.

Иногда в качестве осложнения у больного развивается кардиальный фиброз печени, асцит.

Прогноз

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии сомнительный.

Меры профилактики

Специфической профилактики рестриктивной кардиомиопатии не существует. Для предупреждения развития вторичной кардиомиопатии необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек.

Профилактировать первичную форму заболевания невозможно. При наследственной предрасположенности необходимо два раза в год проходить диспансерное обследование:  делать электрокардиограмму, ультразвуковое исследование сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия трудно поддается диагностике. Поэтому при первых подозрительных симптомах (ухудшении общего самочувствия, одышке, слабости, утомляемости) необходимо обратиться к врачу для установки диагноза. Эффективность лечения зависит от степени выраженности заболевания и сопутствующей хронической патологии.